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什么是脑髓磷脂病?

作者:365bet手机版客户端   发布时间:2019-10-08 11:47   浏览:

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临床上可以看到脱髓鞘疾病(白质)是脑脱髓鞘的其他原因。这些疾病与也被称为白细胞营养不良的先天性因素有关。
已经确定了几种原因,而尚未发现其他原因。这里显示了其中一些以区别于多发性硬化症。
o白质肾上腺营养不良是性染色体的一种隐性遗传疾病,患者血清中长链酸水平升高。
参与损害的器官是肾上腺,性腺和大脑。
大脑的主要部分是枕叶。其他的大脑很轻,通常是对称的。对视神经,视线,骨,海马和,体的损害会影响小脑和脊髓。
由于患者的肾上腺功能不全,皮肤和口腔粘膜色素沉着以及颜色变深,该病通常在青春期开始。
存在疲劳,体重减轻,低血压,低血糖,低血钠,高血钾,并且由于白质双侧枕叶脱髓鞘,患者可能视力障碍,甚至失明,智力低下,四肢瘫痪,癫痫发作等
如果发生在儿童时期,最初的症状是精神和视觉障碍。
从成年开始,早期症状在头脑和步态中更为普遍。
在8岁之前,该疾病的发作迅速,老年人的视力,听力,步态和吞咽困难的进展较慢。
控制血液中的长链酸可用于诊断。